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Los científicos descubren un riesgo profundo para la enfermedad cardíaca

Ha sido una de las preguntas irritantes en medicina: ¿por qué la mayoría de las personas que tienen ataques cardíacos o accidentes cerebrovasculares tienen pocos o ningún factor de riesgo convencional?

Estos son pacientes con niveles normales de colesterol y presión arterial, sin antecedentes de tabaquismo o diabetes, y sin antecedentes familiares de enfermedad cardiovascular. ¿Por qué no se salvan?

Para algunos investigadores, este riesgo oculto es la materia oscura de la cardiología: una fuerza invisible pero omnipresente que atrapa a decenas de miles de pacientes en el hospital cada año. Pero ahora los científicos pueden haber vislumbrado parte de eso.

Han aprendido que una extraña acumulación de células madre mutadas en la médula ósea aumenta el riesgo de una persona de morir dentro de una década, generalmente de un ataque cardíaco o accidente cerebrovascular, en un 40 o 50 por ciento. Llamaron a la condición con la jerga médica: hematopoyesis clonal de potencial indeterminado.

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CHIP ha surgido como un riesgo de ataque cardíaco y accidente cerebrovascular que es tan poderoso como el alto LDL o la presión arterial alta, pero actúa independientemente de ellos. Y CHIP no es poco común.

La condición se vuelve más probable con la edad. Hasta el 20 por ciento de las personas en sus 60 años lo tienen, y tal vez el 50 por ciento de aquellos en sus 80 años.


"Está empezando a aparecer que solo hay dos tipos de personas en el mundo: las que muestran hematopoyesis clonal y las que van a desarrollar hematopoyesis clonal", dijo Kenneth Walsh, que dirige el centro de biología hematovascular en la Escuela de la Universidad de Virginia. de Medicina.
Brian Gear, de Braintree, Massachusetts, tiene hematopoyesis clonal de potencial indeterminado, o CHIP, que aumenta enormemente sus probabilidades de ataque cardíaco o accidente cerebrovascular. Crédito Kayana Szymczak por The New York Times
La creciente evidencia ha desconcertado a los investigadores del corazón. El Dr. Peter Libby, cardiólogo del Hospital Brigham and Women's y profesor de medicina en la Facultad de Medicina de Harvard, llama a CHIP el descubrimiento más importante en cardiología desde las estatinas.

"Estoy convirtiendo parte de mi laboratorio para trabajar en este tiempo completo", dijo el Dr. Libby. "Es realmente emocionante."

Las mutaciones se adquieren, no se heredan, muy probablemente por mala suerte o exposición a toxinas como el humo del cigarrillo. Pero hay poco que los pacientes puedan hacer.

Brian Gear, un gerente de proyecto de una compañía de Boston que analiza datos de atención médica, recibió pruebas genéticas de médicos en el Instituto del Cáncer Dana-Farber porque su madre había tenido un cáncer de sangre que puede heredarse.

El diagnóstico fue CHIP, algo de lo que nunca había oído hablar. Y porque aumentó drásticamente su riesgo de enfermedad cardíaca, cambió la vida.

"Es casi como un Ph.D. en soltar el control ", dijo el Sr. Gear, quien dijo que tenía alrededor de 30 años. "Por mucho que quieras tener un plan y un destino, también tienes esto". Da miedo y es aterrador ".

"No quiero usar la palabra bomba de tiempo, pero así es como se siente", agregó.

CHIP fue descubierto de forma independiente por varios grupos de investigadores que ni siquiera investigaban la enfermedad cardíaca. En su mayoría, estaban estudiando los genes de pacientes que podrían desarrollar leucemia o, en un proyecto de investigación, esquizofrenia.

Los científicos buscaron bases de datos de estudios genéticos que involucraron a decenas de miles de personas cuyo ADN se había obtenido de sus glóbulos blancos.

Para su gran sorpresa, los equipos convergieron en el mismo fenómeno. Inesperadamente, un gran número de participantes en el estudio tenían células sanguíneas con mutaciones relacionadas con la leucemia, pero no tenían el cáncer. En cambio, solo tenían uno o dos del grupo de mutaciones.

"Esto claramente no estaba sucediendo por casualidad", dijo Steven McCarroll, un genetista del Broad Institute y Harvard Medical School. "Sabíamos que estábamos en algo, pero ¿a qué nos dirigíamos?"

Los investigadores adivinaron rápidamente las líneas generales.

Los glóbulos blancos, los perros de ataque del sistema inmune, surgen de las células madre en la médula ósea. Todos los días, algunos cientos de células madre arrojan células sanguíneas que comienzan a dividirse rápidamente en los 10 mil millones necesarios para reemplazar a las que han muerto.

A veces, por casualidad, una de esas células madre de médula adquiere una mutación, y los glóbulos blancos que produce tienen la misma mutación.

"Algunas mutaciones son solo marcadores de eventos pasados ​​sin consecuencias duraderas", dijo el Dr. David Steensma, especialista en cáncer de sangre de la Facultad de Medicina de Harvard y del Instituto del Cáncer Dana-Farber.

Pero otros, especialmente los relacionados con la leucemia, parecen dar a las células madre una nueva capacidad de acumularse en la médula. El resultado es una especie de supervivencia de las células madre más aptas o de crecimiento más rápido en la médula.

"Algunas mutaciones pueden alterar las propiedades de crecimiento de la célula madre", dijo el Dr. Steensma. "Algunos pueden hacer que la célula madre sea mejor para sobrevivir en ciertas partes menos hospitalarias de la médula ósea donde otras células madre no pueden prosperar".

Antes de ser diagnosticado con CHIP, el Sr. Gear había corrido ocho maratones. 

Decidido a no dejar que el diagnóstico eclipse su vida, espera completar un triatlón pronto. Crédito Kayana Szymczak por The New York Times

Las células madre mutadas duran más que las células madre normales en la médula, y su progenie, un porcentaje cada vez mayor de glóbulos blancos, aparece en la sangre con mutaciones.

Quizás el ejemplo más extremo de cómo se puede lograr esto se informó en 2014, cuando los investigadores describieron a una mujer de 115 años . Casi toda su provisión de glóbulos blancos fue generada por células madre mutadas en su médula ósea.

Al principio había desarrollado solo dos células madre mutadas. Pero con el tiempo su progenie llegó a dominar su médula ósea. Sin embargo, vivió tanto como un humano y murió de un tumor.

Pero la gran sorpresa vino cuando los investigadores observaron los registros médicos de personas con estas mutaciones de glóbulos blancos. Tuvieron un aumento del 54 por ciento en las probabilidades de morir en la próxima década, en comparación con las personas sin CHIP y la causa: ataques cardíacos y accidentes cerebrovasculares .

El Dr. Benjamin Ebert, presidente de oncología médica del Dana-Farber Cancer Institute, fue el primero en ver el enlace. Solicitó ayuda al Dr. Sekar Kathiresan, un cardiólogo e investigador de genética del Massachusetts General Hospital y del Broad Institute, que tenía datos genéticos de otros cuatro estudios de gran tamaño.

Confirmaron que CHIP duplicó el riesgo de un ataque al corazón en pacientes típicos y aumentó el riesgo cuatro veces en aquellos que tuvieron ataques cardíacos temprano en la vida.

Pero, ¿cómo pueden los glóbulos blancos mutados causar enfermedades cardíacas? Una pista intrigó a los científicos.

La placa que obstruye las arterias está llena de glóbulos blancos, inflamados y sujetos a ruptura. Quizás los glóbulos blancos mutados estaban causando aterosclerosis o acelerando su desarrollo.

En estudios separados, el Dr. Ebert y el Dr. Walsh dieron a los ratones un trasplante de médula ósea que contenía células madre con una mutación CHIP, junto con células madre que no estaban mutadas. Las células sanguíneas mutadas comenzaron a proliferar en los ratones y desarrollaron placas de crecimiento rápido que ardían con inflamación.

"Durante décadas, las personas han trabajado en la inflamación como causa de la aterosclerosis", dijo el Dr. Ebert. "Pero no estaba claro qué fue lo que inició la inflamación".

Ahora hay una posible explicación, y, dijo el Dr. Ebert, aumenta la posibilidad de que CHIP pueda estar involucrado en otras enfermedades inflamatorias, como la artritis.

Por ahora, los médicos aconsejan no realizar las pruebas de CHIP, ya que no hay nada específico que hacer para reducir los mayores riesgos de cáncer o enfermedad cardíaca que esto conlleva.

Pero, dijo, si la gente realmente quiere saber si tienen CHIP, pueden hacerse un análisis de sangre que cuesta unos pocos miles de dólares. (Si no hay una razón particular para la prueba, es posible que el seguro no pague).

El Dr. Steensma dijo que si tuviese CHIP, se aseguraría de que hiciera todo lo posible para controlar todos sus riesgos de enfermedades cardíacas, como el colesterol y la presión arterial, y que tuviera una dieta saludable y ejercicio. Se pueden desarrollar medicamentos para ayudar a detener la inflamación en las arterias, agregó.

En cuanto al riesgo de cáncer, el Dr. Ross Levine en el Centro de Cáncer Memorial Sloan Kettering acaba de abrir una clínica CHIP en parte para explorar si algunos pacientes con CHIP tienen un mayor riesgo de cáncer de sangre y, de ser así, qué hacer al respecto.

Por el momento, CHIP se encuentra en su mayoría accidentalmente en pacientes genéticamente examinados por otras razones, como Brian Gear. El diagnóstico lo sorprendió, pero también ha enfocado las cosas importantes de su vida.

"Hay cosas que amo en la vida y personas que amo", dijo. "Intentas vivir esa vida".


Fuentes: NYtimes  


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